Enfermedad pulmonar intersticial en Esclerosis Sistémica: diferencias en la presentación clínica y evolución entre pacientes con anticuerpos Scl-70 frente PM-Scl
Presentación MIR de Alfredo Guillén en la 6a Jornada Científica del VHIR. Se puede visualizar el vídeo de la presentación después de la última diapositiva.
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Enfermedad pulmonar intersticial en Esclerosis Sistémica: diferencias en la presentación clínica y evolución entre pacientes con anticuerpos Scl-70 frente PM-Scl
1. 6ª Jornada Científica VHIR
Alfredo Guillén del Castillo (Residente 5º año Medicina Interna)
Dra Simeón Aznar y Dr Fonollosa Plà
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas
Jefe de servicio: Miquel Vilardell Tarrés
6. Factores asociados a EPID:
Factores Características clínicas, Autoanticuerpos,
demográficos imagen… genética
• raza negra • subtipo cutáneo difusa • Ac anti Scl-70
• sexo varón • dismotilidad esofágica ? • Ac anti Th/To
• mayor edad al • extensión > 20% en TCAR • Ac anti U3 RNP
diagnóstico • CVF <80% • Ac anti centrómero
• DLCO disminuida • polimorfismos gen
• Biopsia pulmonar IRF 5
• Lavado broncoalveolar
Steen VD et al. Arthritis Rheum 1992
Steen VD et al. Arthritis Rheum 1994
Greidinger EL et al. Chest 1998
Jacobsen S et al. J Rheumatol 2001
Ioannidis JP et al. Am J Med 2005
PM-Scl ?
Plastiras SC et al. Arthritis Rheum 2006
Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008
Shrif R et al. Ann Rheum Dis 2012
8. Describir las características de los pacientes con Enfermedad
pulmonar intersticial difusa (EPID) relacionada con Esclerosis
sistémica (ES), comparando un grupo de pacientes con positividad
para anticuerpos Scl-70 frente otro con PM-Scl.
9. Estudio retrospectivo de 63 pacientes diagnosticados de ES
según la clasificación de LeRoy y Medsger y EPID
- 49 pacientes Scl-70
- 14 pacientes PM-Scl
Autoanticuerpos mediante inmunofluorescencia directa
e inmunoblot.
test Chi-cuadrado y test U-Mann-Whitney.
10. Características generales Scl-70 PM-Scl p
Número 49 (77.8%) 14 (22.2%)
Sexo femenino (F/M) 44 (89.8%) 10 (71.4%) 0.10
Edad al diagnóstico:
- de la ES (años) 47.7 14.2 46.9 17.6 0.90
- de la EPID (años) 51.3 14.1 50.7 18.0 0.96
Edad al inicio 42.0 14.4 45.1 17.4 0.39
Tiempo trascurrido a EPID 8.9 11.0 5.3 6.4 0.16
Tiempo de seguimiento 15.4 11.5 11.8 9.4 0.25
16. • mayor afección osteomuscular como primera
manifestación
PM-Scl • subtipos limitada y sine
• mayor presencia de miopatía inflamatoria
• mejor CVF y VEMS % en la evolución
• más subtipo difuso
• más enfermedad vascular periférica y
Scl-70 gastrointestinal
• mayor empeoramiento de PFR
• mayor evolución a patrón restrictivo severo