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6ª Jornada Científica VHIR




Alfredo Guillén del Castillo (Residente 5º año Medicina Interna)
                             Dra Simeón Aznar y Dr Fonollosa Plà
              Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas
                         Jefe de servicio: Miquel Vilardell Tarrés
Inflamación/
  Autoinmunidad


                  Vasculopatía




Fibrosis
Enfermedad pulmonar intersticial en Esclerosis Sistémica: diferencias en la presentación clínica y evolución entre pacientes con anticuerpos Scl-70 frente PM-Scl
Ann Rheum Dis 2007
Serie Hospital Universitario Vall d’Hebron
Factores asociados a EPID:
           Factores                               Características clínicas,       Autoanticuerpos,
         demográficos                                   imagen…                       genética
   • raza negra                                 • subtipo cutáneo difusa      • Ac anti Scl-70
   • sexo varón                                 • dismotilidad esofágica ?    • Ac anti Th/To
   • mayor edad al                              • extensión > 20% en TCAR     • Ac anti U3 RNP
     diagnóstico                                • CVF <80%                    • Ac anti centrómero
                                                • DLCO disminuida             • polimorfismos gen
                                                • Biopsia pulmonar              IRF 5
                                                • Lavado broncoalveolar


Steen VD et al. Arthritis Rheum 1992
Steen VD et al. Arthritis Rheum 1994
Greidinger EL et al. Chest 1998
Jacobsen S et al. J Rheumatol 2001
Ioannidis JP et al. Am J Med 2005
                                                                                 PM-Scl ?
Plastiras SC et al. Arthritis Rheum 2006
Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008
Shrif R et al. Ann Rheum Dis 2012
Clinical and Experimental Rheumatology 2012
Describir las características de los pacientes con Enfermedad
pulmonar intersticial difusa (EPID) relacionada con Esclerosis
sistémica (ES), comparando un grupo de pacientes con positividad
para anticuerpos Scl-70 frente otro con PM-Scl.
Estudio retrospectivo de 63 pacientes diagnosticados de ES
según la clasificación de LeRoy y Medsger y EPID
      - 49 pacientes Scl-70
      - 14 pacientes PM-Scl
Autoanticuerpos    mediante    inmunofluorescencia   directa
e inmunoblot.
test Chi-cuadrado y test U-Mann-Whitney.
Características generales   Scl-70        PM-Scl         p
Número                      49 (77.8%)    14 (22.2%)
Sexo femenino (F/M)         44 (89.8%)    10 (71.4%)    0.10
Edad al diagnóstico:
- de la ES (años)           47.7  14.2   46.9  17.6   0.90
- de la EPID (años)         51.3  14.1   50.7  18.0   0.96
Edad al inicio              42.0  14.4   45.1  17.4   0.39

Tiempo trascurrido a EPID   8.9  11.0     5.3  6.4    0.16

Tiempo de seguimiento       15.4  11.5   11.8  9.4    0.25
Características generales


  100 %


  80
                                 p<0.001
                     p<0.001
  60
                                                 Scl-70
  40                                             PM-Scl

  20


   0
             FR       Artritis   Difusa    ACR
          1ª manif   1ª manif
Características clínicas:
        0.03                            <0.001
100 %


80                            <0.001
               0.009

60                                                                               Scl-70
                                                                                 PM-Scl
40


20


 0
        FR     UD      Artritis M. inflam Gastro Cardiaca   Renal   EPID   HTP
Capilaroscopia:

100 %


80


60                                      Scl-70
                                        PM-Scl
40


20


 0
         Patrón lento   Patrón activo
Mortalidad:


100 %

 80

 60
                                              Scl-70
 40
         18                                   PM-Scl

 20           2       8               6 2
                                4
 0
        Mortalidad   Pulmonar   CRE   Otras
         global
Evaluación pulmonar:
     CVF %
         120

                                       n       Scl-70      n       PM-Scl        p
         100                            p=0.01
  Hallazgos TC inicial                      46 (93.9%)           13 (92.9%)    1.00
  - Vidrio esmerilado
           80
                                            31 (63.3%)           12 (85.7%)    0.19
  PFR inicial                               49 (100%)            14 (100%)     1.00
  - CVF (%)60
                                       49   71.3  20.6 14       72.5  18.6   0.86
  - VEMS (%)                           49   77.5  21.9 14       80.9  18.8   0.59
  - DLCO (%)                            7   65.0  37.9   4      72.5  17.7   0.57
           40
  - DLCO/VA (%)                        32   70.7  22.4   8      85.5  12.6   0.06
  PFR final                                 42 (85.7%)           13 (92.9%)     0.67
           20
  - CVF (%)                            42   58.4  20.5 13       71.7  17.5   0.02
  - VEMS (%)                           42   64.7  21.2 13       81.5  18.5   0.009
            0
  - DLCO (%)                           16   46.2  23.9   5      49.1  10.8   0.53
                     inicial        final      inicial          final
  - DLCO/VA (%)                        27   60.4  17.7   7      66.6  13.2   0.31
  - Patrón restrictivo grave Scl-70         18 (36.7%) PM-Scl     1 (7.1%)     0.02
   (CVF < 50%)
  Progresión PFR
  - Tiempo PFR inicial – final (años) 42      7.5  5.6    13     7.0  5.7    0.70
  - CVF (%) última – final             42   -13.3  17.1   13    0.5  15.2    0.01
  - VEMS (%) última – final            41   -13.1  17.0   13    1.3  14.0    0.006
  - DLCO/VA (%) última – final         20   -12.8  19.4   4    -26.4  17.8   0.08
• mayor afección osteomuscular como primera
           manifestación
PM-Scl   • subtipos limitada y sine
         • mayor presencia de miopatía inflamatoria
         • mejor CVF y VEMS % en la evolución



         • más subtipo difuso
         • más enfermedad vascular periférica y
Scl-70     gastrointestinal
         • mayor empeoramiento de PFR
         • mayor evolución a patrón restrictivo severo
Enfermedad pulmonar intersticial en Esclerosis Sistémica: diferencias en la presentación clínica y evolución entre pacientes con anticuerpos Scl-70 frente PM-Scl

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Enfermedad pulmonar intersticial en Esclerosis Sistémica: diferencias en la presentación clínica y evolución entre pacientes con anticuerpos Scl-70 frente PM-Scl

  • 1. 6ª Jornada Científica VHIR Alfredo Guillén del Castillo (Residente 5º año Medicina Interna) Dra Simeón Aznar y Dr Fonollosa Plà Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Jefe de servicio: Miquel Vilardell Tarrés
  • 2. Inflamación/ Autoinmunidad Vasculopatía Fibrosis
  • 6. Factores asociados a EPID: Factores Características clínicas, Autoanticuerpos, demográficos imagen… genética • raza negra • subtipo cutáneo difusa • Ac anti Scl-70 • sexo varón • dismotilidad esofágica ? • Ac anti Th/To • mayor edad al • extensión > 20% en TCAR • Ac anti U3 RNP diagnóstico • CVF <80% • Ac anti centrómero • DLCO disminuida • polimorfismos gen • Biopsia pulmonar IRF 5 • Lavado broncoalveolar Steen VD et al. Arthritis Rheum 1992 Steen VD et al. Arthritis Rheum 1994 Greidinger EL et al. Chest 1998 Jacobsen S et al. J Rheumatol 2001 Ioannidis JP et al. Am J Med 2005 PM-Scl ? Plastiras SC et al. Arthritis Rheum 2006 Goh NS et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008 Shrif R et al. Ann Rheum Dis 2012
  • 7. Clinical and Experimental Rheumatology 2012
  • 8. Describir las características de los pacientes con Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) relacionada con Esclerosis sistémica (ES), comparando un grupo de pacientes con positividad para anticuerpos Scl-70 frente otro con PM-Scl.
  • 9. Estudio retrospectivo de 63 pacientes diagnosticados de ES según la clasificación de LeRoy y Medsger y EPID - 49 pacientes Scl-70 - 14 pacientes PM-Scl Autoanticuerpos mediante inmunofluorescencia directa e inmunoblot. test Chi-cuadrado y test U-Mann-Whitney.
  • 10. Características generales Scl-70 PM-Scl p Número 49 (77.8%) 14 (22.2%) Sexo femenino (F/M) 44 (89.8%) 10 (71.4%) 0.10 Edad al diagnóstico: - de la ES (años) 47.7  14.2 46.9  17.6 0.90 - de la EPID (años) 51.3  14.1 50.7  18.0 0.96 Edad al inicio 42.0  14.4 45.1  17.4 0.39 Tiempo trascurrido a EPID 8.9  11.0 5.3  6.4 0.16 Tiempo de seguimiento 15.4  11.5 11.8  9.4 0.25
  • 11. Características generales 100 % 80 p<0.001 p<0.001 60 Scl-70 40 PM-Scl 20 0 FR Artritis Difusa ACR 1ª manif 1ª manif
  • 12. Características clínicas: 0.03 <0.001 100 % 80 <0.001 0.009 60 Scl-70 PM-Scl 40 20 0 FR UD Artritis M. inflam Gastro Cardiaca Renal EPID HTP
  • 13. Capilaroscopia: 100 % 80 60 Scl-70 PM-Scl 40 20 0 Patrón lento Patrón activo
  • 14. Mortalidad: 100 % 80 60 Scl-70 40 18 PM-Scl 20 2 8 6 2 4 0 Mortalidad Pulmonar CRE Otras global
  • 15. Evaluación pulmonar: CVF % 120 n Scl-70 n PM-Scl p 100 p=0.01 Hallazgos TC inicial 46 (93.9%) 13 (92.9%) 1.00 - Vidrio esmerilado 80 31 (63.3%) 12 (85.7%) 0.19 PFR inicial 49 (100%) 14 (100%) 1.00 - CVF (%)60 49 71.3  20.6 14 72.5  18.6 0.86 - VEMS (%) 49 77.5  21.9 14 80.9  18.8 0.59 - DLCO (%) 7 65.0  37.9 4 72.5  17.7 0.57 40 - DLCO/VA (%) 32 70.7  22.4 8 85.5  12.6 0.06 PFR final 42 (85.7%) 13 (92.9%) 0.67 20 - CVF (%) 42 58.4  20.5 13 71.7  17.5 0.02 - VEMS (%) 42 64.7  21.2 13 81.5  18.5 0.009 0 - DLCO (%) 16 46.2  23.9 5 49.1  10.8 0.53 inicial final inicial final - DLCO/VA (%) 27 60.4  17.7 7 66.6  13.2 0.31 - Patrón restrictivo grave Scl-70 18 (36.7%) PM-Scl 1 (7.1%) 0.02 (CVF < 50%) Progresión PFR - Tiempo PFR inicial – final (años) 42 7.5  5.6 13 7.0  5.7 0.70 - CVF (%) última – final 42 -13.3  17.1 13 0.5  15.2 0.01 - VEMS (%) última – final 41 -13.1  17.0 13 1.3  14.0 0.006 - DLCO/VA (%) última – final 20 -12.8  19.4 4 -26.4  17.8 0.08
  • 16. • mayor afección osteomuscular como primera manifestación PM-Scl • subtipos limitada y sine • mayor presencia de miopatía inflamatoria • mejor CVF y VEMS % en la evolución • más subtipo difuso • más enfermedad vascular periférica y Scl-70 gastrointestinal • mayor empeoramiento de PFR • mayor evolución a patrón restrictivo severo